Demencia por enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington o corea de Huntington es una enfermedad genética y hereditaria que se caracteriza por una degeneración neuronal lenta pero continua, que se mantiene hasta el fallecimiento del paciente por demencia, si la muerte no se produce por otras causas. Esta enfermedad genética, causada por una anomalía del cromosoma 4, es autosómica dominante, lo que implica que los hijos de una pareja en la que uno de sus miembros está afectado por la enfermedad tienen un 50% de posibilidades de heredar la mutación genética que la causa.

La anomalía genética que causa la enfermedad de Huntington consiste en la repetición excesiva de una sección del ADN denominada CAG, que en una persona sana se repite de 10 a 28 veces, pero en una persona con la enfermedad de Huntington, lo hace de 36 a 120 veces. Cuanto mayor sea el número de repeticiones, antes se producirán los primeros síntomas de la enfermedad.     

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Síntomas de la enfermedad de Huntington

Los primeros síntomas de la enfermedad de Huntington suelen aparecer entre los 30 y 50 años de edad y son por lo general los llamados movimientos coréicos, que son movimientos involuntarios muy exagerados de las extremidades y la cara, que alcanzan su mayor duración en las etapas finales de la enfermedad. Estos movimientos característicos son la causa de que en tiempos pasados a esta enfermedad se la conociera como el baile de San Vito.

Después de la aparición de estos movimientos involuntarios se presentan los primeros síntomas de demencia, aunque en algunos casos se da la situación contraria, produciéndose depresión, estados de ansiedad, comportamientos paranoides y psicóticos y cambios de personalidad.

La progresión de la demencia característica de la enfermedad de Huntington es lenta y, además de los síntomas ya descritos, se manifiesta con signos claros de desorientación y confusión, problemas de memoria (aunque no tan acusados como en otras demencias), alteraciones del lenguaje y pérdida de la capacidad de razonamiento. 

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