¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente causada por proteínas anómalas denominadas priones. Produce un deterioro rápido de las funciones cerebrales que afecta a la memoria y otras capacidades cognitivas, el comportamiento, la coordinación y la movilidad.
Existen distintas formas de ECJ: esporádica, que es la más frecuente; familiar o genética; y adquirida, dentro de la que se incluyen formas iatrogénicas y la variante de ECJ.
Cómo acompañamos según la evolución de la enfermedad
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob evoluciona de forma diferente en cada persona, pero se caracteriza por una progresión rápida. En la ECJ clásica, la evolución desde la aparición de los síntomas suele medirse en meses, con una duración media aproximada de 4 a 6 meses, y la mayoría de las personas fallece durante el primer año. Por eso, resulta especialmente importante valorar las necesidades con frecuencia y adaptar los cuidados a los cambios en la autonomía, la movilidad, la comunicación o la alimentación.
Fase inicial: primeros cambios cognitivos y de comportamiento
Al comienzo pueden aparecer problemas de memoria, confusión, cambios de personalidad o comportamiento, junto con dificultades de equilibrio, coordinación o visión. El acompañamiento se centra en preservar la autonomía existente, mantener rutinas sencillas y ofrecer un entorno seguro y tranquilo.
Fase de progresión rápida: deterioro motor y cognitivo acelerado
A medida que la enfermedad avanza pueden intensificarse el deterioro cognitivo, los problemas para caminar y coordinar movimientos, las sacudidas musculares involuntarias o las dificultades de comunicación. Adaptamos las ayudas y los cuidados para reducir riesgos y responder al aumento de la dependencia.
Fase avanzada: cuidados integrales y confort
En la fase avanzada, la pérdida de movilidad y autonomía puede requerir atención continuada y ayuda para todas las actividades cotidianas. El objetivo se centra en controlar los síntomas, prevenir molestias, facilitar los cuidados y mantener el mayor confort posible, acompañando igualmente a la familia.
Nuestro plan de atención para la demencia por Creutzfeldt-Jakob
El plan se adapta a la rápida evolución de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y a las necesidades concretas de cada persona.
- Objetivos generales. Ofrecemos un entorno seguro y adaptado, atención a las necesidades diarias y seguimiento del estado de salud, priorizando el bienestar, la comodidad y la dignidad.
- Objetivos a nivel cognitivo y conductual. Adaptamos la comunicación, las rutinas y el entorno ante la confusión y los cambios de comportamiento. Si aparecen agitación, desinhibición o conductas que impliquen algún riesgo, el equipo identifica posibles desencadenantes y ajusta los cuidados para favorecer la tranquilidad y la seguridad.
- Objetivos a nivel físico. Trabajamos sobre la movilidad y el mantenimiento de posturas adecuadas, la prevención de caídas y las necesidades que puedan derivarse de la pérdida progresiva de autonomía.
- Orientación y estimulación en un entorno adaptado. Las actividades se ajustan al estado cognitivo y funcional, evitando una estimulación excesiva y buscando experiencias sencillas y significativas.
- Sala multisensorial. La estimulación sensorial proporciona experiencias adaptadas mediante diferentes estímulos en un espacio preparado para favorecer la calma, la interacción y el bienestar. Este recurso puede formar parte de las medidas no farmacológicas orientadas a favorecer la calma y el bienestar. La estimulación se adapta a cada persona y su respuesta se observa de forma individual, especialmente cuando existen síntomas como ansiedad o agitación, evitando estímulos que puedan generar malestar.
- Otros servicios incluidos. Según el centro y las necesidades de cada persona, la atención puede incorporar fisioterapia, psicología, terapia ocupacional, trabajo social y otras intervenciones. Sanitas Mayores ofrece asimismo apoyo en gestiones administrativas y relacionadas con la Ley de Dependencia en centros que disponen de este servicio.
Tratamiento de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Actualmente no existe una cura ni un tratamiento capaz de detener la evolución de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La atención sanitaria se centra en aliviar los síntomas, cubrir las necesidades que van apareciendo y mantener a la persona lo más cómoda posible.
Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico es sintomático, paliativo y se adapta a cada situación.
Para controlar las mioclonías o sacudidas musculares involuntarias pueden utilizarse fármacos como el clonazepam o el ácido valproico. En determinados tipos de mioclonía, el especialista puede valorar otros anticonvulsivos, como levetiracetam, en función de las características de los movimientos y de la situación clínica.
Cuando aparecen ansiedad, depresión, agitación o cambios importantes de comportamiento, pueden emplearse antidepresivos, medicamentos ansiolíticos o, en algunos casos, antipsicóticos, siempre de forma individualizada. Si existe dolor, el tratamiento analgésico se ajusta a su intensidad y a las necesidades de la persona.
La medicación se revisa a medida que evoluciona la enfermedad para adaptar el control de los síntomas y evitar, en la medida de lo posible, efectos adversos que interfieran en el bienestar de la persona.
Tratamiento no farmacológico
Las intervenciones no farmacológicas se adaptan a las capacidades conservadas y priorizan la funcionalidad, la seguridad y el confort, actuando sobre necesidades concretas que pueden aparecer durante la evolución, como la ansiedad, la agitación o las mioclonías.
Para ello, se ajustan el entorno, las rutinas, la forma de acompañamiento y las terapias a la respuesta de cada persona. En el caso de las mioclonías, por ejemplo, determinados estímulos como el ruido, la luz o el contacto pueden desencadenar o intensificar los movimientos, por lo que resulta especialmente importante observar qué situaciones generan malestar y adaptar los cuidados.
Fisioterapia
Ayuda a mantener la movilidad posible, facilitar cambios posturales y transferencias y reducir las consecuencias de la inmovilidad.
Terapia ocupacional
Adapta actividades y entornos para facilitar las tareas cotidianas y responder al aumento progresivo de la dependencia.
Logopedia
Interviene cuando aparecen dificultades de comunicación o deglución, adaptando las estrategias a las capacidades de cada persona.
Psicología
Ofrece acompañamiento ante los cambios emocionales y conductuales y apoyo a la familia durante un proceso que puede evolucionar rápidamente.
Estimulación cognitiva y sensorial
Se plantea de forma individualizada, priorizando actividades sencillas que resulten agradables y adecuadas al estado de la persona.
