La demencia frontotemporal es un tipo de trastorno difícil de diagnosticar, que, a veces, se confunde con una enfermedad psiquiátrica. Esta situación implica la necesidad de que haya un mayor conocimiento sobre ella.
Qué es la demencia frontotemporal, causas y qué tipos hay
Con este término se denomina a un grupo de enfermedades neurodegenerativas, cuya característica común es la atrofia de los lóbulos frontales o temporales.
El lóbulo frontal es la zona del cerebro que está situada detrás de la frente y que se encarga de controlar el comportamiento y las emociones. En la parte frontal del lado izquierdo se encuentran las zonas que se ocupan del lenguaje.
Los lóbulos temporales están en ambos lados del cerebro, por encima de los oídos. Son responsables de la percepción auditiva, la memoria, el habla, la comprensión del lenguaje, las respuestas emocionales, la percepción visual y el reconocimiento facial.
Esta enfermedad, provocada por un daño en las neuronas que se encuentran en esas zonas, puede producir diversos síntomas: comportamientos inusuales, problemas emocionales, dificultades para llevar a cabo el trabajo y problemas para caminar.
En las primeras etapas, las personas pueden tener un solo síntoma. Pero, a medida que la enfermedad avanza y afecta a otras zonas del cerebro, aparecerán otros. Y, dependiendo de dónde comience la enfermedad, la persona experimentará unos síntomas u otros.
Algunas personas sufren cambios de personalidad y adoptan comportamientos socialmente inapropiados. Se pueden volver impulsivas o insensibles, mientras que otras pierden la capacidad de utilizar el lenguaje.
La demencia frontotemporal parece afectar por igual a hombres y mujeres. Aunque se cree que los varones tienen más probabilidades de desarrollar la variante que afecta más a la conducta y la denominada afasia progresiva primaria variante semántica.
Las mujeres, en cambio, parece que desarrollan más la afasia progresiva primaria no fluente y la degeneración corticobasal, relacionada con los trastornos en el movimiento.
La demencia frontotemporal puede tener un componente genético. El 40% de los casos se dan en personas con antecedentes familiares. Pero esta cifra también significa que el 60% no lo son. La lectura es que cualquiera puede terminar desarrollando esa enfermedad a medida que se acerca a la mediana edad.
Se estima que es responsable de un 10% de todos los casos de demencia y afecta a los más jóvenes. Aparece, generalmente, entre los 40 y los 75 años.
Seis subtipos de demencia frontotemporal
Según la Association for Frontotemporal Degeneration de EEUU, se han identificado hasta seis subtipos de demencia Frontotemporal:
La variante conductual o de comportamiento (bvFTD, sus siglas en inglés) es el trastorno más común en este tipo de demencia. Se estima que la mitad de todos los casos diagnosticados de demencia Frontotemporal pertenecen a este subtipo. Los síntomas más característicos son los cambios de personalidad, comportamientos sociales inadecuados, la apatía, la falta de juicio, autocontrol y empatía.
Los pacientes no suelen mostrarse preocupados por cómo afectan sus cambios de comportamiento en las personas que les rodean. Otra característica es que, a diferencia de lo que sucede con la enfermedad de Alzheimer, los pacientes no suelen tener problemas de memoria.
La afasia progresiva primaria de variante semántica (svPPA) se caracteriza por el hecho de que el paciente no reconoce el significado de las palabras. Aunque la persona puede seguir hablando con fluidez, resulta difícil entenderla porque omite muchas palabras o las cambia. También puede tener problemas para reconocer objetos o caras. Y, a medida de que la enfermedad progresa, el paciente puede presentar distintos trastornos de comportamiento, como mostrarse más desinhibido.
En la afasia progresiva primaria de variante agramática (PPA-G) los pacientes cada vez encuentran más dificultades para hablar, pero recuerdan el significado de las palabras. Debido a las zonas del cerebro afectadas, la enfermedad les impide formar sonidos con sus labios y lengua. Por eso, les cuesta pronunciar las palabras y su forma de hablar se vuelve lenta. Parece como si lucharan físicamente para que las palabras pudieran salir de su boca. Pero para diagnosticar este trastorno, es necesario, que además de los problemas con el habla, el paciente tenga dificultades también con la gramática. Por ejemplo, usan mal los tiempos verbales, los finales de las palabras y alteran su orden en las oraciones. Algunas personas, a medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar problemas para tragar.
Los pacientes afectados por la afasia progresiva primaria de variante logopénica (lvPPA) muestran dificultades a la hora de encontrar palabras cuando se expresan. Hablan muy lentamente y con frecuencia dudan a la hora de hallar la palabra adecuada. Sin embargo, a diferencia de los pacientes con PPA variante semántica, pueden recordar su significado. Y, al contrario de lo que sucede con las personas con PPA agramática, si la conversación es breve, puede ser fluida y no les cuesta pronunciar las palabras. Sin embargo, tienen una menor capacidad de atención, lo que les impide repetir frases y, a medida de que la enfermedad progresa, tienen dificultades para comprender oraciones complejas.
El síndrome de corticobasal (CBS) pertenece a la categoría de trastornos de la demencia frontotemporal que afectan principalmente al movimiento. De hecho algunos de los síntomas se parecen a los que se ven, a menudo, en las personas con enfermedad de Parkinson. Los problemas relacionados con el movimiento, a veces, solo comienzan en un lado del cuerpo, aunque, finalmente, se verán afectados los dos.
Entre los signos que puede mostrar el paciente se encuentran su incapacidad para que una mano, un brazo o una pierna realicen un movimiento, a pesar de que tienen fuerza en sus músculos. En otras ocasiones, el paciente no podrá abrir una puerta o accionar el control remoto de la televisión o usar los utensilios de la cocina. A veces, sus movimientos serán muy lentos. Incluso, puede experimentar contracciones musculares incontrolables que pueden provocar que un brazo o una pierna se tuerza involuntariamente, adoptando una postura anormal. Tendrá más propensión a tropezar y a caerse. Además de estos síntomas relacionados con el movimiento, la persona afectada por este trastorno experimentará cambios en el comportamiento y en su capacidad lingüística.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es otro trastorno relacionado con este tipo de demencia, que también afecta, sobre todo, al movimiento. Los síntomas que aparecen antes son rigidez en los músculos axiales (del tronco y de la cabeza), problemas para mantener el equilibrio y caídas frecuentes.
En cuanto a los síntomas visuales, suelen comenzar con una disminución en la capacidad de mover los ojos verticalmente y hacia arriba, aunque, posteriormente, irán aumentando hasta el punto de no poder abrirlos o cerrarlos. El paciente puede tener problemas para leer, mantener el contacto visual con otras personas, puede tener problemas para bajar las escaleras o problemas de visión si conduce. Este trastorno también puede afectar al movimiento de la boca, la lengua y la garganta. Lo que puede provocar una forma de hablar lenta, debido a los problemas para mover los músculos que controlan los labios, la lengua y la mandíbula.
La persona también puede tener problemas para tragar. Lo que puede desembocar en una neumonía por aspiración. Además de estos trastornos relacionados con el movimiento, el paciente puede experimentar cambios de comportamiento.
Síntomas de la demencia frontotemporal o enfermedad de Rick
Los pacientes con demencia frontotemporal pueden desarrollar los síntomas de la demencia frecuentes en pocos o muchos años, no existe un patrón determinado. Aunque este tipo de demencia tiene unos rasgos característicos que la diferencian de las otras demencias.
La DFT afecta principalmente a la personalidad, la conducta y el lenguaje más que a la memoria y a las funciones motoras. Tienen problemas con el pensamiento abstracto, para prestar atención y para recordar lo que se les ha dicho. Los pacientes pueden orientarse, pero les cuesta recuperar información. Las funciones motoras funcionan, aunque pueda aparecer debilidad muscular y atrofia.
Los síntomas dependen de las partes del cerebro que han sido afectadas por la enfermedad. Aunque muchos de los síntomas son similares, a menudo, se producen diferentes combinaciones.
La Asociación de Alzheimer de UK clasifica los signos más comunes en tres grupos:
Cambios de comportamiento
- Los pacientes se vuelven desinhibidos. La inhibición es cuando tu cerebro te dice que no tienes que hacer algo. La pérdida de inhibiciones debido al deterioro del lóbulo frontal puede provocar algunas de las siguientes situaciones.
- Se tienen comportamientos inadecuados y se actúa de una forma impulsiva. Por ejemplo, se hacen comentarios inapropiados sobre el aspecto de una persona.
- Muestran falta de respeto. Esto implica que los pacientes pueden acercarse demasiado a las personas, invadiendo su espacio personal, o tocarlas de forma molesta. También son comunes los comentarios o acciones sexuales inapropiadas
- Acciones y conductas impulsivas que, a veces, conllevan comportamientos de riesgo, como gastar demasiado o apostar dinero. Incluso, pueden protagonizar comportamientos delictivos, como el hurto.
- Apatía. Las personas no están tristes, pero carecen de motivación. También experimentan pérdida de interés por las personas y por las cosas. Lo que las puede llevar a un aislamiento social. Pueden descuidar su autocuidado y la higiene.
- No muestran empatía. Pierden interés y son menos afectuosos, lo que les hace parecer egoístas y fríos. En un caso, recogido por el Instituto Nacional de Envejecimiento de EEUU, se describía como un paciente, a medida que avanzaba la enfermedad, se volvía menos cariñoso con su esposa y su hijo pequeño.
- Experimentan comportamientos compulsivos. Pueden llevar a cabo comportamientos repetitivos. Pueden repetir gestos, movimientos, dar golpes con los pies y mostrarse obsesivos con el tiempo. Otras veces, siguen sus propios rituales, como ver las mismas películas, leer los mismos libros o coleccionar un tipo de artículos. También pueden repetir los mismos sonidos, palabras o frases.
- Cambios en la dieta. En la mesa, no guardan los modales y comen dulces y grasas con ansiedad. Se dan atracones de comida basura o se emborrachan o no paran de fumar. Pueden comer cosas que no son alimentos.
- Pérdida de la función ejecutiva. Lo que significa que la persona pierde capacidad para planificar y resolver problemas, para organizarse y encontrar motivación para hacer sus tareas.
Problemas con el lenguaje
En otro tipo de demencia frontotemporal, los síntomas iniciales se manifiestan con problemas en el lenguaje.
- Pierden fluidez (sufren afasia, es decir, pérdida de lenguaje). Se muestran lentos y dudan al hablar. El paciente puede tartamudear antes de encontrar la palabra correcta o puede equivocarse al pronunciarla.
- Errores gramaticales. Al no utilizar las preposiciones o los artículos tienen una forma de hablar telegráfica.
- Tienen dificultad para entender las frases complejas, pero no las palabras.
- Otras veces, la enfermedad les afecta de una forma distinta. No pierden fluidez, pero pierden vocabulario y olvidan el significado de algunos objetos. Preguntan por el significado de objetos familiares. Por ejemplo: ¿qué es un tenedor?
- Tienen problemas para encontrar las palabras y utilizan descripciones. Para referirse a un cuchillo, pueden decir: “es una cosa que sirve para comer y corta”. También pueden utilizar palabras menos concretas. Por ejemplo: animal en vez de gato. Tienen dificultad para reconocer personas y objetos familiares.
En la fase inicial, en este tipo de demencia, en la que el lenguaje está afectado, el paciente puede tener bien otras funciones mentales, como la memoria, la capacidad visual y espacial y la habilidad para organizar o planear.
Trastornos de movimiento
Según la Clínica Mayo, en esta enfermedad hay un subtipo que se caracteriza por manifestar trastornos en el movimiento similares a los que sufren los pacientes de Parkinson.
Temblor, rigidez, espasmos musculares, falta de coordinación, dificultad para tragar y debilidad muscular.
¿La demencia frontotemporal es hereditaria?
Aproximadamente, la mitad de las demencias frontotemporales tienen un carácter hereditario. La persona que lo padece produce unas sustancias anormales que afectan al cerebro -nudos neurofibrilares, cuerpos de Pick, células de Pick y proteínas tau-. Se desconoce la causa exacta de porqué se producen estas sustancias.
Fases, etapas y evolución de la demencia frontotemporal
La demencia frontotemporal (DFT) se caracteriza por una progresión gradual que afecta, sobre todo, a la conducta, las emociones y/o el lenguaje, dependiendo de la zona del cerebro que resulte dañada. Aunque cada persona puede experimentar una evolución distinta, suelen distinguirse tres etapas generales: inicial, intermedia y avanzada. La duración y los síntomas de cada fase varían según el subtipo de DFT y el estado de salud global del paciente.
Fase inicial (leve)
En esta etapa, los cambios pueden pasar desapercibidos o atribuirse a otras causas, como el estrés o problemas emocionales. Aparecen algunas alteraciones sutiles en la conducta (por ejemplo, ligera apatía o desinhibición moderada) y cierta dificultad para encontrar palabras o procesar frases complejas. Es frecuente que la memoria a largo plazo y las habilidades motoras aún se conserven relativamente bien, lo que dificulta el diagnóstico temprano.
Fase intermedia (moderada)
A medida que avanza la enfermedad, las alteraciones conductuales o del lenguaje se intensifican, interfiriendo con las tareas cotidianas. En el caso de la variante conductual, el paciente puede mostrar conductas inapropiadas con mayor frecuencia, cambios marcados en la personalidad y dificultad para planificar o tomar decisiones. En las variantes que afectan al lenguaje, la pérdida de vocabulario y la dificultad para comprender o articular frases se hacen más evidentes. En algunos casos, comienzan a aparecer problemas motores leves (lentitud o torpeza en los movimientos) que empeoran, sobre todo, la autonomía del paciente en su día a día.
Fase avanzada (grave)
En este estadio, la dependencia es prácticamente completa. El lenguaje puede verse muy afectado, con una comprensión y expresión muy limitadas, o incluso ausencia de habla en las etapas finales. Si la enfermedad repercute en áreas relacionadas con el movimiento, se observan trastornos importantes de la marcha, rigidez muscular o problemas para tragar. El paciente suele requerir supervisión y cuidados constantes, no solo por la pérdida de habilidades cognitivas y motoras, sino también por el deterioro de la capacidad para mantener conductas seguras o cuidarse a sí mismo.
Evolución y duración
La evolución de la demencia frontotemporal es muy variable. Algunos pacientes muestran un deterioro rápido en pocos años, mientras que otros mantienen ciertas funciones preservadas durante más tiempo. Factores como la variante específica de la enfermedad, la atención médica recibida y el apoyo familiar pueden influir en la calidad de vida y en la rapidez de la progresión. Aunque no existe un tratamiento curativo, un entorno estable y terapias de apoyo (psicológico, ocupacional y logopédico) pueden mitigar algunos síntomas y mejorar el bienestar tanto del paciente como de sus cuidadores.
Tratamiento para una persona con demencia frontotemporal
En estos momentos no existe un tratamiento específico para tratar este tipo de demencia. Sin embargo, hay medicamentos que pueden ayudar a controlar algunos síntomas.
Antidepresivos. Algunos tipos de antidepresivos, como la trazodona, pueden ayudar a controlar algunos problemas de comportamiento asociados a este tipo de demencia.
Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS), como el citalopram, la paroxetina o sertralina también han resultado eficaces. Se suele prescribir para tratar la desinhibición y el comportamiento impulsivo.
Antipsicóticos. Los medicamentos antipsicóticos, como la olanzapina o la quetiapina, también se utilizan para tratar algunos problemas de comportamiento, como la agresividad o los delirios. Sin embargo, estos fármacos deben usarse con mucha precaución y a dosis muy bajas debido a los graves efectos secundarios que producen, como un aumento del riesgo de muerte.
Pronóstico y esperanza de vida de la demencia frontotemporal o enfermedad de Rick
Las medidas de apoyo tanto al paciente como a los familiares es uno de los puntos clave del tratamiento. El paciente se encuentra mejor en un entorno conocido y familiar pero la evolución de su enfermedad puede producir estrés o ansiedad tanto en los familiares como en los cuidadores. Para ello es muy importante aprender a tratar este tipo de pacientes y que los cuidadores también se cuiden.
La demencia es una enfermedad progresiva que tarda en manifestarse debido a que la evolución es lenta. La esperanza de vida en la demencia frontotemporal varía de manera considerable dependiendo de la variante de la enfermedad, además de factores individuales. Frecuentemente, se estiman tras el diagnóstico 7-10 años, aunque existen casos de menor esperanza de vida (siendo la más corta la variante conductual de la DFT); pero algunos pacientes pueden vivir hasta 10 años o más.
Es un trastorno que solo se cura cuando ha sido causado por un agente externo como otra enfermedad o un fármaco. Por lo tanto, es irreversible. Según progresa la enfermedad los síntomas que padece el paciente se van agravando hasta que es un enfermo totalmente dependiente y con necesidad de cuidados especiales.
¿De qué puede morir una persona con demencia frontotemporal?
Los problemas musculares, asociados a esta enfermedad, pueden causar dificultades para tragar, masticar y controlar la vejiga y los intestinos. Las personas afectadas pueden fallecer debido a infecciones en la piel, en el tracto urinario y en los pulmones.
¿En qué se diferencia la demencia frontotemporal del alzhéimer
La principal diferencia entre ambos tipos de demencia radica en las regiones cerebrales afectadas.
Áreas del cerebro dañadas
La demencia frontotemporal daña principalmente a los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Los lóbulos frontales (áreas situadas detrás de la frente) desempeñan un papel clave en las funciones ejecutivas de nivel superior (permiten organizar nuestras actividades y resolver problemas, como la memoria, la planificación y el razonamiento), mientras que los lóbulos temporales (regiones situadas detrás de las orejas) intervienen en el procesamiento de la información auditiva y en codificar la memoria.
Estas áreas son distintas de las afectadas por la enfermedad de Alzheimer. En este tipo de demencia, en las primeras etapas, las áreas del cerebro por las que se extenderá esta afección son la corteza entorrinal y el hipocampo.
La corteza entorrinal se encuentra en el interior del cerebro, la zona más próxima al centro. La corteza entorrinal y el hipocampo están conectadas, tanto física como funcionalmente. La corteza entorrinal distribuye la información que entra y sale del hipocampo. El hipocampo se localiza en la parte interna de los lóbulos temporales. Su forma recuerda a un caballito de mar. Estas dos estructuras trabajan juntas y son muy importantes para la memoria y la orientación espacial.
En la enfermedad de Alzheimer la corteza entorrinal es una de las primeras zonas afectadas. La acumulación anormal de la proteína tau en esta parte del cerebro es una de las características del alzhéimer en las etapas iniciales. Este daño se produce antes, incluso, que la afectación del hipocampo.
El daño de estas zonas provoca que la persona tenga problemas de memoria reciente, desorientación espacial y dificultades en el aprendizaje de nueva información.
Diferentes síntomas
Dado que la demencia frontotemporal y el alzhéimer provocan daños en distintas partes del cerebro, los síntomas difieren, especialmente, en las etapas iniciales, mientras que en las últimas fases, los síntomas suelen ser similares.
La demencia frontotemporal suele asociarse con cambios en la personalidad, en el comportamiento y con problemas en el lenguaje. La persona puede sufrir apatía, falta de motivación, de empatía, irritabilidad y dificultad para comprender y encontrar las palabras, entre otros.
En las fases iniciales, la enfermedad de alzhéimer suele asociarse con problemas de memoria y de orientación. Sin embargo, los pacientes tienden a mantener las habilidades sociales. En fases más avanzadas, las personas tienen problemas para administrar finanzas, toman decisiones equivocadas y se vuelven irritables. Las personas se vuelven tan difíciles como las personas con demencia frontotemporal.
En los pacientes con alzhéimer la apatía suele ser más leve, que la que afecta a las personas con demencia frontotemporal. Estos últimos, muestran, además, una falta de preocupación por los demás.
Las personas con alzhéimer, desde que comienza la enfermedad, suelen tener problemas para aprender y retener nueva información. A medida que la enfermedad avanza, tienen dificultades para recordar, tanto la información reciente como la antigua. También tienen problemas con el lenguaje, pero la causa se encuentra en su incapacidad para recordar.
La mayoría de los pacientes con demencia frontotemporal, durante la etapa leve, saben el día, la hora y el lugar en el que se encuentran, mientras que los pacientes con alzhéimer no.
Cuando hacen pruebas para determinar su deterioro cognitivo, a veces, no obtienen buenos resultados, pero, sobre todo, se debe a su falta de interés por la prueba.
Momento de aparición
En el momento en el que ambas enfermedades debutan es distinto. Mientras el riesgo de sufrir alzhéimer aumenta con la edad, en el caso de la demencia frontotemporal es al revés.
La mayoría de las personas con demencia frontotemporal son diagnosticadas entre los 40 y los 60 años, mientras que la enfermedad de Alzheimer surge después de los 65 años.
Prevalencia
La enfermedad de Alzheimer es el tipo más común de demencia. Es responsable del 60 al 80% de todos los casos de demencia.
Se estima que la demencia frontotemporal causa entre el 10 y el 20% de los casos de demencia.
Componente hereditario
La demencia frontotemporal suele ser hereditaria. Aproximadamente, el 40% de los pacientes tiene antecedentes familiares.
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