La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurodegenerativa, es decir afecta a al lóbulo frontal y temporal que se van deteriorando de forma progresiva. Este tipo de demencia incluye la enfermedad de Pick.
La demencia frontotemporal es el tercer tipo de demencia más común en personas mayores después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia por cuerpos de Lewy. Aunque es un tipo de enfermedad que suele presentarse a partir de los 45 o 65 años, existen casos en los que se produce a edades tempranas.
¿La demencia frontotemporal es hereditaria?
Aproximadamente, la mitad de las demencias frontotemporales tienen un carácter hereditario. La persona que lo padece produce unas sustancias anormales que afectan al cerebro -nudos neurofibrilares, cuerpos de Pick, células de Pick y proteínas tau-. Se desconoce la causa exacta de porqué se producen estas sustancias.
Síntomas de la demencia frontotemporal
Los pacientes con demencia frontotemporal pueden desarrollar los síntomas de la demencia frecuentes en pocos o muchos años, no existe un patrón determinado. Aunque este tipo de demencia tiene unos rasgos característicos que la diferencian de las otras demencias.
La DFT afecta principalmente a la personalidad, la conducta y el lenguaje más que a la memoria y a las funciones motoras. Tienen problemas con el pensamiento abstracto, para prestar atención y para recordar lo que se les ha dicho. Los pacientes pueden orientarse, pero les cuesta recuperar información. Las funciones motoras funcionan, aunque pueda aparecer debilidad muscular y atrofia.
Comportamiento y Conducta Social
El comportamiento y la conducta social se ven afectados por el daño producido en el lóbulo frontal orbitobasal. El paciente con DFT adopta comportamientos inusuales:
- Comportamiento impulsivo
- Pérdida de las inhibiciones sociales
- Descuido de los hábitos de higiene
- Conducta impredecible y repetitiva
- El interés por el sexo aumenta de manera perceptible
Deterioro del lenguaje durante la demencia frontotemporal
En cuanto al lenguaje, se va deteriorando su función debido a una atrofia en el lóbulo temporal anterolateral. Los síntomas más frecuentes comprenden:
- Grandes dificultades para encontrar las palabras adecuadas y expresarse
- Incapacidad para nombrar objetos o los nombres de familiares o amigos,
- Aunque la fluidez lingüística no decae, pueden hablar sin coherencia
- Dificultad para comprender o mantener una conversación
- Aumento de la dificultad para articular palabras
A medida que estos síntomas de la demencia, los pacientes cada vez hablan menos; hasta que pierden el interés por hablar.
Variantes de la DFT
Existen variantes de la demencia frontotemporal en función de su presentación clínica:
- DFT variante conductual (DFTvc)
- Afasia progresiva primaria variante semántica (APPvs)
- Afasia progresiva primaria variante no fluente (APPvnf)
- Afasia progresiva primaria variante logopénica (APPvl)
La variante conductual es la más común, afectando al 50% de los casos aproximadamente, y se caracteriza por alteraciones del comportamiento y de la personalidad; además de disfunción ejecutiva y afectación progresiva del lenguaje.
Diagnóstico de la demencia frontotemporal
Normalmente es el familiar o persona cercana la que puede detectar que estos síntomas se están produciendo. Cuando acuda al médico para evaluar el trastorno es recomendable que vaya acompañado ya que el médico realizará una evaluación que incluye preguntas tanto al posible paciente como a sus familiares o amigos.
Para poder establecer un diagnóstico de demencia frontotemporal el profesional realizará:
- Evaluación clínica: historia clínica, exploración física y preguntas de evaluación y ejecución de tareas sencillas.
- Examen neuropsicológico: para poder confirmar que se trata de una demencia y no de otra enfermedad.
- Pruebas complementarias: tomografía computarizada (TAC) o resonancia magnética (RM).
Tratamiento y pronóstico
Una vez confirmado el diagnóstico de demencia frontotemporal el tratamiento está dirigido a aliviar el efecto de los síntomas o retrasar la evolución de los mismos. Cada tratamiento se personaliza en función del estado del paciente.
El papel de las neuroimágenes y los biomarcadores
Las neuroimágenes y los biomarcadores son de gran relevancia a la hora de diagnosticar y hacer un seguimiento de la demencia frontotemporal. Existen técnicas de neuroimagen, como la resonancia magnética nuclear (RMN) y la tomografía por emisión de positrones (PET), esenciales a la hora de observar alteraciones en la estructura y la función del cerebro asociados a la demencia frontotemporal.
Por otro lado, los biomarcadores como las proteínas tau y TDP-43, en el líquido cefalorraquídeo, pueden ayudar a diferenciar la demencia frontotemporal de otras demencias e identificar la variante específica. Sin embargo, conviene tener en cuenta que, aunque aún no existe un biomarcador único y definitivo, para este tipo de demencia, la combinación de neuroimágenes y biomarcadores con la evaluación clínica está mejorando la precisión del diagnóstico y permitiendo un seguimiento más preciso de la progresión de la enfermedad en los pacientes.
Medidas de apoyo, evolución y esperanza de vida
Las medidas de apoyo tanto al paciente como a los familiares es uno de los puntos clave del tratamiento. El paciente se encuentra mejor en un entorno conocido y familiar pero la evolución de su enfermedad puede producir estrés o ansiedad tanto en los familiares como en los cuidadores. Para ello es muy importante aprender a tratar este tipo de pacientes y que los cuidadores también se cuiden.
La demencia es una enfermedad progresiva que tarda en manifestarse debido a que la evolución es lenta. La esperanza de vida en la demencia frontotemporal varía de manera considerable dependiendo de la variante de la enfermedad, además de factores individuales. Frecuentemente, se estiman tras el diagnóstico 7-10 años, aunque existen casos de menor esperanza de vida (siendo la más corta la variante conductual de la DFT); pero algunos pacientes pueden vivir hasta 10 años o más.
Es un trastorno que solo se cura cuando ha sido causado por un agente externo como otra enfermedad o un fármaco. Por lo tanto, es irreversible. Según progresa la enfermedad los síntomas que padece el paciente se van agravando hasta que es un enfermo totalmente dependiente y con necesidad de cuidados especiales.
