La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una patología infecciosa y transmisible que está causada por una proteína anómala del cerebro (prión) del propio organismo y afecta al sistema nervioso causando enfermedades neurológicas degenerativas.
Los priones infectan las proteínas sanas del cerebro afectando a su funcionamiento, originan cambios de personalidad, alteraciones de la memoria, problemas en la vista y trastornos del movimiento, síntomas de un tipo de demencia conocido como encefalopatía espongiforme que evoluciona muy rápidamente.
Aunque puede producirse a cualquier edad, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se produce habitualmente en la quinta década de la vida, no hay tratamiento posible y conduce al fallecimiento del paciente en el plazo de uno o dos años. Sin embargo, es una patología muy rara.
A pesar de ser una enfermedad transmisible, el riesgo de contagio de una persona a otra de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy bajo. La vía de transmisión más frecuente es la exposición a tejidos y líquidos del sistema nervioso (cerebro y médula espinal), aunque por lo general la causa no se llega a conocer.