Las células neuroendocrinas, gracias a que forman parte del sistema nervioso y endocrino, están presentes prácticamente en todo el organismo y una de sus funciones más importantes es la producción de hormonas que luego secretan a la sangre para llegar a los tejidos en los que desempeñan su función. Es por ello que los tumores neuroendocrinos pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo y en función de ello producen síntomas diferentes. Pueden afectar a ganglios y paraganglios, glándulas endocrinas, piel, tubo digestivo, tracto biliar, pulmón, timo, sistema urogenital, etc. Pero los del tracto digestivo adquieren una especial relevancia, ya que son los más prevalentes después del cáncer colorrectal.
En la actualidad se ha registrado un aumento de este tipo de cáncer, pero probablemente se deba a que ahora se detectan y se diagnostican con más facilidad que tiempos atrás. Son tumores de progresión lenta y que permiten tener periodos de supervivencia muy largos.
Cáncer hereditario
No se han identificado causas y factores de riesgo concretos, aunque algunos estudios apuntan a que el tabaco y una dieta rica en grasas podría favorecer su aparición. Lo que sí se sabe con certeza es que el 5% de estos tumores son hereditarios, distinguiéndose especialmente dos tipos: MEN-1 y MEN-2. Ambos se heredan por un patrón autosómico dominante, es decir que los hijos que heredan el gen mutado tienen un 50% de probabilidades de desarrollar el cáncer. El primero se localiza preferentemente en el páncreas y el duodeno, aunque tiene también afectación de la glándula paratiroidea y la hipófisis. El MEN-2, muy infrecuente, suele afectar a la tiroides. Existen otros síndromes hereditarios que se asocian a tumores neuroendocrinos: síndrome de Von Hippel Lindau, síndrome del feocromocitoma o paraganglioma familiar y neurofibromatosis tipo 1.
En todos estos casos es fundamental seguir el protocolo de consejo genético cada vez que se realiza un diagnóstico. Los familiares deben ser estudiados para saber si son portadores de la mutación genética correspondientes y, por tanto, pueden desarrollar el tumor neuroendocrino.
Tratamiento
Como ya se mencionado, existe una amplia variedad de tumores neuroendocrinos, que se clasifican fundamentalmente en función de su localización. Cada uno de ellos queda caracterizado por síntomas propios y un modo de evolución específico. Del mismo modo, el tratamiento debe ajustarse a cada tipo de cáncer, incluyendo cirugía, radioterapia y quimioterapia. Los fármacos biológicos, es decir, aquellos que actúan directamente sobre las células cancerosas en las que se expresa una mutación genética concreta, han adquirido una gran relevancia en el tratamiento de la mayoría de los tumores neuroendocrinos.
