La aorta está dividida en la aorta torácica, que es la parte ascendente que sale del corazón junto con la descendente que llega a los brazos, y la aorta abdominal, que es la parte que se endereza y lleva la sangre a la zona del abdomen. Generalmente, el estrechamiento se produce en la parte descendente de la aorta torácica.
Es habitual que esta lesión esté asociada a otras malformaciones congénitas cardiacas, como la comunicación interventricular, el ductus arterioso persistente, la válvula aórtica bicúspide y ciertas alteraciones de la válvula mitral. La asociación de cardiopatías congénitas de la zona izquierda del corazón se conoce también como síndrome de Shone -anillo fibroso supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y coartación de aorta-.
Consecuencias de la coartación de la aorta
El estrechamiento de la aorta puede causar diferentes problemas en los niños debido a que:
- El ventrículo izquierdo se ve obligado a realizar un sobreesfuerzo para impulsar la sangre a la presión adecuada hacia el resto del cuerpo, lo que con el tiempo origina una insuficiencia cardiaca e hipertensión arterial. Por el contrario, la parte inferior del cuerpo ve reducido el flujo sanguíneo que recibe, lo que, entre otras patologías, pueda causar una insuficiencia renal.
- La presión sanguínea es más alta antes de la coartación y más baja una vez pasada la lesión. El exceso de presión puede provocar la aparición de cefaleas o incluso calambres en las piernas, además, de dificultar la producción la producción de orina suficiente por parte de los riñones.
- Las paredes de la aorta pueden debilitarse debido a la alta presión ocasionada favoreciendo la ruptura de las paredes y causando derrames o hemorragias.
Una de las asociaciones frecuentes de este tipo de malformación congénita es la hipoplasia del arco aórtico, es decir que éste es pequeño y, además, es probable que no crezca como lo hace el resto del cuerpo con la edad. La hipoplasia puede afectar a una parte o la totalidad del arco, lo que, además de su gravedad, definirá el tipo de técnica quirúrgica que habrá que realizar para su reparación. Otra asociación frecuente es la de una comunicación interventricular (CIV), pudiendo o no coincidir con una hipoplasia del arco aórtico.
Síntomas de la coartación de la aorta
Los síntomas que presentan los niños con este tipo de cardiopatía son muy variados, dependerán principalmente del grado de estrechamiento -cuanto más severa los síntomas serán más evidentes- y si existe otra malformación asociada.
Los síntomas más comunes son:
- Dolor torácico.
- Piernas o pies fríos.
- Cansancio evidente al realizar actividades físicas moderadas.
- Retraso en el desarrollo.
- Hemorragias nasales.
- Calambres en las piernas.
- Dificultad para respirar.
- Irritabilidad.
- Palidez o falta de color en la piel.
- Dolor de cabeza pulsátil.
Cuando la malformación es grave, generalmente, se detecta en las primeras semanas tras el nacimiento. Sin embargo, cuando es leve puede pasar desapercibida y no ser detectada hasta la edad adulta o bien al realizar pruebas diagnósticas por otra enfermedad.
Tratamiento de la coartación de aorta
El tratamiento, en los casos más graves, implica el ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con el fin de compensar su estado clínico antes de proceder a intervenir quirúrgicamente para corregir la malformación aórtica. El tratamiento de elección, siempre que no haya otra cardiopatía asociada, es realizar una incisión bajo el omóplato izquierdo para eliminar la zona de la aorta estrechada y unir los dos extremos de la arteria resultantes, de modo que el calibre de la misma será el normal.
En muy pocos casos podría ser necesaria otra técnica quirúrgica, que implica la colocación de un parche para ensanchar la aorta. Se trata de una cirugía compleja con riesgos importantes. No obstante, se han desarrollado unos stens especiales que permiten ensanchar el calibre de la aorta y que pueden colocarse mediante cateterismo, si bien en la actualidad su indicación está limitada a niños con un peso superior a los 20 kg.
Si la coartación aórtica se asocia a una comunicación interventricular la intervención se realizará a través del esternón y será necesario recurrir a la circulación extracorpórea.
