Tipos de glaucoma congénito

En la denominación genérica de glaucoma congénito se incluyen diferentes tipos de esta enfermedad que afecta al 0,05% de la población, que se manifiesta durante el periodo comprendido entre el nacimiento y los tres años de edad y que en la mayoría de los casos (66%) afecta a los dos ojos. Dependiendo del tipo de que se trate el glaucoma congénito puede ser más o menos agresivo y diferente afectación de la visión.

Glaucoma congénito primario

Es el que da con mayor frecuencia y se debe al desarrollado inadecuado de las estructuras del sistema de drenaje del humor acuoso en su paso de la cámara posterior a la anterior. En estos niños el glaucoma se manifiesta de una forma particular, destacando la pérdida de transparencia de la córnea y el agrandamiento exagerado del tamaño del ojo. Asimismo, suele afectar a los dos ojos, aunque no con la misma intensidad.

Si no recibe el tratamiento adecuado o el paciente no responde al mismo será inevitable la pérdida de visión total del ojo afectado, presentando una apariencia denominada hidroftalmía o buftalmía, que se caracteriza por un ojo de tamaño grande (desorbitado), con un adelgazamiento de la capa blanca externa una coloración violácea.

glaucoma congénito primario o secundario

Glaucoma congénito secundario

El glaucoma congénito puede estar asociado a otras malformaciones oculares:
  

  • Aniridia hereditaria: falta de desarrollo del iris.
  • Síndrome de Axenfel: afecta al segmento anterior del ojo.
  • Anomalía de Peters: una malformación de la córnea y de la cámara anterior del ojo.
      

También puede asociarse a malformaciones de otros órganos:
  

  • Síndrome de Rieger: malformaciones oculares y extraoculares (faciales, dentales, esqueléticas y umbilicales).
  • Síndrome de Sturge-Weber: una malformación vascular que causa la aparición de un angioma facial y que puede ir acompañado por alteraciones neurológicas.  

Finalmente otros glaucomas congénitos secundarios pueden estar asociados a traumatismos, cataratas congénitas, infecciones durante el embarazo, etc. 

El tratamiento dependerá del tipo de malformación asociada y de su impacto en la presión intraocular. Lo mismo ocurrirá en relación al pronóstico visual, para el que resulta esencial el grado de control de la PIO que se obtenga con el tratamiento.

Diagnóstico del glaucoma congénito

Lo habitual es que sea el pediatra el que primero detecte los signos de la enfermedad, aunque en ocasiones son los padres los que identifican una serie de síntomas de alarma, como son un lagrimeo excesivo, la opacidad de la córnea o una reacción a la luz propia de la fotobia (cerrar los ojos). En tal caso, el niño debe ser revisado por un oftalmólogo lo antes posible, aun cuando estos síntomas puedan estar ocasionados por otras enfermedades.

Si la sospecha de que pueda existir un glaucoma congénito es elevada se someterá a al niño a una exploración en profundidad del ojo que deberá realizarse bajo anestesia general en la que determinará si existen o no otras anomalías oculares y, en función del resultado, se establecerá el tratamiento a seguir.

   
  

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