Cardiopatías congénitas. Canal aurículoventricular (AV) y Ostium Primum

Las cardiopatías congénitas del canal aurículoventricular (AV) son un conjunto de malformaciones congénitas que afectan a lo que se denomina cruz del corazón u ostium, que está constituida por los tabiques que separa las aurículas, los ventrículos y la aurícula del ventrículo del mismo lado. También incluye anomalías de las válvulas aurículoventriculares (mitral y tricúspide). Este tipo de cardiopatías está presente en aproximadamente la mitad de los niños que nacen con síndrome de Down.

Las malformaciones pueden ser de diferentes grados –parcial, transicional y completo– y habitualmente compromete la comunicación entre ambas aurículas, entre los dos ventrículos entre la aurícula y el ventrículo de cada lado a causa de una insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide:

  • Completa. La forma más grave. Únicamente existe una válvula aurículoventricular en lugar de las dos mencionadas, de modo que, además de que la sangre no se puede oxigenar debidamente, evoluciona rápidamente causando una insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar o ambas patologías, que luego se hacen irreversibles.
       
  • Parcial. Es la forma más benigna y en algunos pacientes se mantiene asintomática. No hay comunicación entre los dos ventrículos y, además, la valva de la válvula mitral de divide en dos.
      
  • Transicional. Es la más poco frecuente y se caracteriza por la existencia de dos orifios en lugar de las válvulas aurículoventriculares y una pequeña comunicación interventricular e interauricular.   
      

Canal aurículoventricular

Por otra parte existe otra forma menos severa de este tipo de cardiopatía congénita que también es frecuente en los niños con síndrome de Down, a la que se denomina ostium primum, en la que hay una comunicación entre ambas aurículas y una alteración de la válvula mitral.

Tratamiento de las caridiopatías del canal aurículoventricular

El tratamiento es siempre quirúrgico y, dependiendo del grado de la cardiopatía implica la separación de las dos aurículas y de ambos ventrículos, reparando las alteraciones valvulares. La intervención debe realizarse antes de los seis meses de edad, dado el riesgo que conlleva la evolución de la patología.

En el caso del ostium primum, la cirugía debe realizarse cuando el niño tiene entre 1 y 2 años de edad y consiste en la sutura de la hendidura que separa en dos la valva de la válvula mitral y en el cierre de la comunicación interauricular.

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