Cardiopatías congénitas. Anillo vascular

La Anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita rara que apenas representa el 1% de este tipo de patologías cardiacas. Se trata de una malformación de la válvula tricúspide, situada en la pared que separa el ventrículo y la aurícula derechos y cuya función es la de impedir que la sangre retorno del ventrículo a la aurícula.

En este caso, la válvula, además de tener una insuficiencia funcional, se encuentra desplazada, hasta el punto de que se ubica en el interior del ventrículo derecho, de tal modo que una parte de éste pasa a formar parte de la aurícula y carece de fuerza contráctil. De este modo,  el ventrículo ve reducido su tamaño y la válvula defectuosa deja que la sangre pueda pasar hacia la aurícula.

Esto tiene una doble consecuencia. La primera es que el conjunto de aurícula y ventrículo derecho no bombea suficiente sangre a los pulmones, por lo que desde una perspectiva global, la sangre no estará suficientemente oxigenada. La otra es que la sangre de la aurícula derecha, insuficientemente oxigenada, pasa a la izquierda, mezclándose con sangre más oxigenada.

También hay que advertir que esta malformación cardiaca puede asociarse a otras cardiopatías congénitas, tales como la comunicación intrauricular (CIA), estenosis y atresia pulmonares (estrechamiento o falta de desarrollo de la válvula pulmonar) y una alteración del ritmo cardiaco por problemas de conductividad eléctrica.

Anomalía Ebstein

Síntomas de la anomalía de Ebstein

La gravedad de la anomalía de Ebstein es muy variable. En los casos más leves, algunos pacientes lleguen a adultos sin ningún tipo de síntomas, mientras que en los más severos las primeras manifestaciones se producen en el primer mes de vida, pudiendo comprometer la vida del neonato. Todo depende del grado de alteración, tanto del ventrículo izquierdo como de la válvula tricúspide y de si hay otras malformaciones asociadas.

La cianosis, causada por la falta de oxigenación de la sangre es el síntoma más frecuente, mientras que otra de las manifestaciones clínicas más habituales es la existencia de hipertensión pulmonar, causada por la dificultad de la sangre para llegar a los pulmones, que cuanto mayor es tanto mayor será la gravedad de la patología.

En los casos en los que el diagnóstico se realiza en algún momento de la infancia o la adolescencia, algunas veces se llega al diagnóstico al investigar un soplo cardiaco. Cuando hay sintomatología ésta se concreta en la intolerancia al ejercicio físico, al sobrevenir rápidamente el cansancio.

Si se trata de adultos que se han mantenido asintomáticos, los signos clínicos con los que se manifiesta la enfermedad puede ser muy variable: intolerancia al esfuerzo, taquicardias, cianosis o episodios de embolias.

Tratamiento de la anomalía de Ebstein

En niños mayores y adultos, el hecho de que en un momento dado empiece a aparecer una sintomatología evolutiva que lleve a determinar una creciente insuficiencia funcional de la válvula tricúspide, el tratamiento es inevitablemente quirúrgico, ya sea para reparar la válvula si ello es posible o para sustituirla por una prótesis.

En los casos más graves, que corresponden a los recién nacidos, el tratamiento inicial se lleva a cabo con la administración de prostaglandina, una hormona con la que se intenta mantener abierto el ductus a fin de favorecer la llegada de sangre a los pulmones.

También puede ser necesario el uso de un respirador artificial. En caso de cianosis severa, que no haya respuesta al tratamiento inicial o que exista una obstrucción significativa del ventrículo derecho, se valorará la conveniencia de proceder a una intervención quirúrgica, cuya técnica dependerá del tipo de malformación del niño y de la severidad de la misma. 

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