La atresia pulmonar es una cardiopatía congénita en la que la válvula pulmonar, que regula al flujo de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones, se mantiene cerrada como consecuencia de la presencia en su lugar de un tejido sólido.
Se diferencian dos tipos, aunque en realidad se consideran como patologías diferentes:
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Con comunicación interventricular (CIV). Es similar a la tetralogía de Fallot, pero reviste una mayor gravedad. En todos los casos no hay válvula pulmonar, pero en algunos puede haber carencia de tronco pulmonar e incluso en otros faltar la parte del ventrículo derecho más próxima a la arterias pulmonares. Ello supone que la sangre no puede pasar a los pulmones para oxigenarse, lo que es incompatible con la vida. Sin embargo, los niños nacidos con esta malformación pueden vivir porque el flujo sanguíneo encuentra hasta cuatro vías no habituales para llegar a los pulmones. Todo ello induce una insuficiente oxigenación de la sangre y generando síntomas concretos: cianosis, dificultad respiratoria o respiración acelerada, fatiga y problemas de alimentación del bebé.
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Con septo intacto (SI). Es poco frecuente y, además de la ausencia de la válvula pulmonar no hay comunicación entre los ventrículos, ya que el tabique que las separa (septo) está integro. Cabe señalar que este tipo de malformación cardiaca puede estar asociada a una hipoplasia del ventrículo derecho, que puede llegar a inutilizarlo, y de la válvula tricúspide, que separa la aurícula derecha del ventrículo derecho. Los síntomas son similares a los de la CIV.
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Tratamiento de la atresia pulmonar (AP CIV y AP SI)
La cianosis que presenta el niño en el momento de nacer debe llevar a la realización de otras pruebas diagnósticas para determinar el tipo de malformaciones congénitas que la generan. La radiografía de tórax y la ecografía pueden dar una primera orientación, pero será necesario un cateterismo para delimitar con precisión la anatomía cardiaca así como medir la presión y la saturación de la sangre.
Si el diagnóstico se logra de forma muy temprana, es posible mantener la estabilidad clínica del niño durante un tiempo mediante la administración de prostanglandinas, aunque puede ser necesario también conectarlo a un respirador. Sin embargo, la única opción de tratamiento para este tipo de cardiopatías congénitas es la cirugía.
La técnica a utilizar dependerá en todos los casos del tipo de malformaciones asociadas y su magnitud. La reparación o sustitución de la válvula pulmonar deberá realizarse a corazón abierto y puede ser necesaria una reconstrucción cardiaca que funcione con un único ventrículo.
